Peritonitis meconial en neonatos a propósito de un caso / Meconium peritonitis in neonates with regard to a case

La Peritonitis Meconial es una patología infrecuente con una incidencia de 1/35000 nacimientos. Se caracteriza por la presencia de una perforación intestinal con salida de meconio a la cavidad abdominal que ocasionará una peritonitis química estéril. El diagnóstico es prenatal con ecografía, con calcificaciones abdominales, ascitis fetal, dilatación intestinal, seudoquistes meconiales y polihidramnios. En su etiopatogenia se encuentra la obstrucción orgánica (vólvulo, atresia o íleo meconial), etiología viral (hepatitis, varicela, citomegalovirus, parvovirus) y fibrosis quística. En nuestro caso no fue posible determinar la causa de la perforación. El objetivo de este trabajo es conocer el manejo postquirúrgico y las complicaciones.

Meconium peritonitis is a rare disease with an incidence of 1/35000 births. It is characterized by the presence of intestinal perforation with meconium out of the abdominal cavity cause a sterile chemical peritonitis. The prenatal diagnosis is with ultrasound, abdominal calcifications, ascites, bowel dilatation, meconium pseudocysts and polyhydramnios. The phatogenesis includes certain conditions: organic obstruction (volvulus, atresia or meconium ileus), viral etiology (hepatitis, chicken pox, cytomegalovirus, parvovirus) and cystic fibrosis in rare cases. In our case it was not possible to determine the cause of the perforation. The aim of this study was to determine the postoperative management and complications.

Reporte de caso clínico neonato con hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21 hidroxilasa en su forma clásica perdedora de sal / Neonatal clinical case report with congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency in its classic salt-losing form

La hiperplasia suprarrenal congénita (HSC), es un desorden endócrino genético debido a alteraciones en la esteroidogénesis adrenal por déficit de una de las enzimas participantes en este ciclo, caracterizado por diferentes grados de alteración en la síntesis de glucocorticoides y mineralocorticoides más una sobreestimulación de la vía androgénica provocando durante el desarrollo embrionario la virilización de los genitales externos. En el 90 a 95 % de los casos la enzima más afectada es la 21 hidroxilasa y de éstas el 75% tiene déficit de aldosterona con pérdida de sal que da lugar a crisis adrenal con riesgo de vida. Se clasifica en su forma clásica y no clásica. El diagnóstico prenatal es fundamental para delinear estrategias de tratamiento perinatal. El déficit de 21-hidroxilasa es el primer diagnóstico que se plantea ante un recién nacido con genitales ambiguos y se debería iniciar terapia de reemplazo hormonal. Presentamos un caso clínico de un neonato con hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa en su forma clásica perdedor de sal.

Congenital adrenal hyperplasia (CAH) is an endocrine genetic disorder due to alterations in adrenal steroidogenesis due to a deficiency of one of the enzymes participating in this cycle, characterized by different degrees of alteration in the synthesis of glucocorticoids and mineralocorticoids plus an overstimulation of the androgenic pathway causing during the embryonic development the virilization of the external genitalia. In 90 to 95% of the cases the most affected enzyme is 21 hydroxylase and of these 75% have aldosterone deficit with salt loss that leads to adrenal crisis with life risk. It is classified in classical and non-classical form. Prenatal diagnosis is essential to delineate perinatal treatment strategies. Deficiency of 21-hydroxylase is the first diagnosis that is presented to a newborn with ambiguous genitalia and should initiate hormone replacement therapy. We present a clinical case of a neonate with congenital adrenal hyperplasia due to a deficiency of 21-hydroxylase in its classical salt-losing form.